Содержание:
Синдром Хеллера, также известный как детское дезинтегративное расстройство, относится к числу самых редких и наиболее драматичных расстройств развития. Он характеризуется внезапной утратой ранее приобретенных навыков у ребенка, который в течение первых нескольких лет развивался нормально. Ввиду стремительного течения и глубокого регресса функций этот диагноз вызывает большую тревогу у родителей и специалистов. В статье мы рассказываем, что такое синдром Хеллера, каковы его симптомы, как протекает заболевание и как проходит процесс диагностики.
Что такое синдром Хеллера?
Синдром Хеллера — это редкое нейроразвивающееся расстройство, впервые описанное в начале XX века австрийским психиатром Теодором Хеллером. В диагностических классификациях оно фигурировало как детское дезинтегративное расстройство (Childhood Disintegrative Disorder, CDD).
Характерной чертой синдрома Хеллера является нормальное развитие ребенка в течение как минимум первых 2–3 лет жизни, за которым следует глубокий и прогрессирующий регресс во многих сферах функционирования. В настоящее время это расстройство рассматривается как часть спектра нейроразвивательных расстройств ввиду сходства с аутистическим спектром, хотя его течение бывает значительно тяжелее.
Вам нужна помощь?
Диагностика аутизма в Центре для детей и семей «Диалог»
Мы проводим комплексную психологическую диагностику аутистического спектра — тщательно, с полным анализом потенциала ребенка и рекомендациями для школы.
Симптомы синдрома Хеллера
Симптомы синдрома Хеллера появляются после периода, казавшегося нормальным развитием. Регресс обычно наступает в возрасте от 3 до 10 лет и затрагивает несколько ключевых сфер.
Потеря языковых навыков
Одним из первых и наиболее тревожных симптомов является утрата речи. Ребёнок может:
- полностью или частично перестать говорить,
- утратить способность понимать команды,
- перестать использовать уже известные слова и предложения.
Нарушения социального функционирования
Наблюдается явное ухудшение взаимодействия с окружающей средой, в том числе:
- отстранение от общения со сверстниками и взрослыми,
- потеря интереса к общественным развлечениям,
- отсутствие реакции на имя,
- ограниченный или исчезающий зрительный контакт.
Снижение адаптационных способностей
Ребёнок может утратить ранее освоенные навыки, такие как:
- самостоятельное питание,
- пользование туалетом,
- одевание,
- основные навыки самообслуживания.
Изменения в поведении
Часто наблюдается:
- стереотипные и повторяющиеся формы поведения,
- повышенная раздражительность или агрессивность,
- приступы тревоги,
- трудности с регулированием эмоций.
Моторные и когнитивные нарушения
У части детей наблюдается ухудшение двигательной координации, замедление когнитивного развития и снижение способности к обучению.
Ход выступления ансамбля «Хеллер»
Течение синдрома Хеллера бывает драматичным и труднопредсказуемым. Чаще всего выделяют три стадии.
Период нормального развития
Ребёнок развивается в соответствии с нормами, осваивает речь, социальные навыки и навыки самообслуживания.
Период регресса
В течение нескольких недель или месяцев происходит стремительная утрата приобретенных функций. Это этап, который является наиболее эмоционально тяжелым для семьи.
Фаза стабилизации
По завершении регрессивного периода наступает относительная стабилизация функционирования, однако большая часть утраченных навыков не восстанавливается. Ребёнок, как правило, нуждается в постоянной и интенсивной терапевтической поддержке.
Причины синдрома Хеллера
Точные причины синдрома Хеллера неизвестны. Среди возможных факторов указывают на:
- нейробиологических факторов,
- нарушений функционирования мозга,
- нейродегенеративных процессов,
- генетических факторов.
В некоторых случаях наблюдалось сопутствующее возникновение эпилептических приступов или отклонений в результатах неврологического обследования, однако они не дают однозначного объяснения причин данного расстройства.
Вам нужна помощь?
Диагностика аутизма в Центре для детей и семей «Диалог»
Мы проводим комплексную психологическую диагностику аутистического спектра — тщательно, с полным анализом потенциала ребенка и рекомендациями для школы.
Диагноз синдрома Хеллера
Диагностика синдрома Хеллера — это сложный процесс, требующий совместной работы многих специалистов. Ключевое значение имеет тщательный анамнез развития, подтверждающий период нормального функционирования до наступления регресса.
Диагностический процесс включает:
- подробная беседа с родителями или опекунами,
- наблюдение за поведением ребенка,
- оценку развития речи, когнитивных и социальных функций,
- неврологические консультации,
- обследования, позволяющие исключить другие причины регресса (например, метаболические и неврологические заболевания).
Диагноз ставится на основании действующих диагностических критериев, содержащихся, в частности, в психиатрических классификациях, таких как DSM-5, хотя в настоящее время термин «синдром Хеллера» иногда заменяется более широким диагнозом «расстройства аутистического спектра с тяжёлым течением».
Лечение и поддержка
Этиологического лечения синдрома Хеллера не существует. Терапевтические меры носят симптоматический и поддерживающий характер. Они включают:
- интенсивную поведенческую терапию,
- логопедическую терапию,
- реабилитацию когнитивных и моторных функций,
- психологическая поддержка семьи,
- при необходимости — медикаментозное лечение сопутствующих симптомов.
Своевременное начало терапии не останавливает прогрессирование заболевания, но может улучшить качество жизни ребенка и его окружения.
Заключение
Синдром Хеллера — это чрезвычайно редкое и тяжелое нарушение развития, которое характеризуется внезапной и глубокой регрессией после периода нормального развития. Его течение сложное, а постановка диагноза требует высокой клинической бдительности и обширной дифференциальной диагностики. Хотя причинного лечения не существует, правильно подобранная терапевтическая и системная поддержка имеет ключевое значение для функционирования ребёнка и его семьи.
Вам нужна помощь?
Диагностика аутизма в Центре для детей и семей «Диалог»
Мы проводим комплексную психологическую диагностику аутистического спектра — тщательно, с полным анализом потенциала ребенка и рекомендациями для школы.
Библиография
- Хеллер, Т. (1908). «О детской деменции». Журнал по исследованию и лечению умственной отсталости у подростков.
- Американская психиатрическая ассоциация (2013). DSM-5: Диагностическое и статистическое руководство по психическим расстройствам. Вашингтон, округ Колумбия.
- Фолкмар, Ф. Р., и Клин, А. (2005). Детское дезинтегративное расстройство. Журнал детской психологии и психиатрии.
- Рапин, И., и Тухман, Р. Ф. (2008). Аутизм: определение, нейробиология, скрининг, диагностика. «Pediatric Clinics of North America».
- Гиллберг, К. (2010). «Аутистический спектр: руководство для родителей и специалистов». Oxford University Press.
Читать дальше
Связанные статьи
Что такое ранний детский аутизм?
Что такое аутизм и расстройства аутистического спектра? Аутизм — это сложное нейроразвивающееся расстройство, которое влияет на то, как развивается ребенок, а также на то, как он воспринимает окружающий мир и реагирует на него. Мозг человека с аутизмом функционирует иначе с самого начала жизни, из-за чего развитие ребенка идет по иному пути, чем у его сверстников. […]
РАС — симптомы, диагноз и повседневные трудности жизни с расстройствами аутистического спектра
Что такое АСД? РАС (расстройство аутистического спектра) — это сложное и комплексные нарушение развития, относящееся к группе нейроразвивательных расстройств. Оно включает в себя различные трудности, связанные с социальной коммуникацией, взаимодействием и поведением. РАС часто проявляется уже в раннем детстве, и внимательные родители детей с РАС могут замечать симптомы этого расстройства в поведении, играх и повседневной […]
Атипичный аутизм — симптомы, диагностика и прогноз
Что такое атипичный аутизм? Атипичный аутизм — это нарушение развития, относящееся к широкому спектру аутистических расстройств. На практике это означает, что ребёнок с этим типом аутизма может иметь много общих черт с людьми, у которых диагностирован детский аутизм или синдром Аспергера, однако его симптомы проявились только после достижения им трёхлетнего возраста или не соответствуют в […]
Тест на аутистический спектр — как проходит диагностика шаг за шагом
Аутизм — это сложная проблема, и тема аутизма вызывает всё больший интерес как среди родителей, так и среди специалистов, работающих с детьми и взрослыми. Все больше детей попадают в консультации с подозрением на то, что их развитие протекает иначе, а трудности ребенка особенно заметны в социальном взаимодействии, коммуникации или моделях поведения. Поэтому так важно, чтобы […]
Что исключает синдром Аспергера — факторы дифференциальной диагностики
Синдром Аспергера — расстройство из спектра аутизма Синдром Аспергера — это нейроразвивающееся расстройство, относящееся к спектру аутизма, которое характеризуется иным характером социального и коммуникативного развития. Это не болезнь в медицинском смысле, а особенность развития функционирования мозга. Этот термин происходит от фамилии австрийского педиатра Ганса Аспергера, который в 1944 году описал набор признаков, наблюдаемых у некоторых […]
Синдром Ретта — что это такое, симптомы и причины редкого заболевания
Что такое синдром Ретта? Синдром Ретта — одно из наиболее часто описываемых редких и специфических нейроразвивающихся расстройств, встречающихся у девочек. В литературе он также обозначается как Ретт или синдром Ретта и относится к группе тяжелых генетических заболеваний. Как правило, синдром Ретта встречается у детей, которые вначале развиваются нормально, а уже позже наблюдается замедление и регресс […]
Вам нужна помощь?
Диагностика аутизма в Центре для детей и семей «Диалог»
Мы проводим комплексную психологическую диагностику аутистического спектра — тщательно, с полной оценкой потенциала ребенка и рекомендациями для школы.
Запишитесь на консультацию